An??mie pernicieuse

L'an??mie pernicieuse (aussi connu comme l'an??mie de Biermer ou l'an??mie d'Addison ou d'an??mie Addison-Biermer) est une forme de an??mie m??galoblastique due ?? la vitamine B-12 (vitamine B ₁₂₎ d??ficience caus??e par une alt??ration de l'absorption de la vitamine B-12 en raison de l'absence de le facteur intrins??que dans le cadre de gastrite atrophique, et plus particuli??rement de la perte de gastrique cellules pari??tales. Bien que le terme "an??mie pernicieuse" est parfois mal utilis?? pour indiquer an??mie m??galoblastique due ?? toute cause de la vitamine B-12 d??ficit, son utilisation correcte se r??f??re ?? celle provoqu??e par la gastrite atrophique et la perte de cellules pari??tales seulement.

Ce est le r??sultat le plus commun de la vitamine B-12 adultes d??ficit.

M??canismes et manifestations

Physiopathologie

La vitamine B-12 ne peut pas ??tre produite par le corps humain, et doit donc ??tre obtenu ?? partir de l'alimentation. Normalement, la vitamine B-12 alimentaire ne peut ??tre absorb?? par la il??on quand il est li?? par le facteur intrins??que produite par cellules pari??tales de la gastrique muqueuse. Dans l'an??mie pernicieuse, ce processus est alt??r??e en raison de la perte de cellules pari??tales, ce qui entra??ne une absorption insuffisante de la vitamine, qui, sur une p??riode de temps prolong??e conduit finalement ?? la vitamine B-12 et la carence an??mie m??galoblastique ainsi. Cette an??mie est une cons??quence de l'incapacit?? du corps ?? produire de l'ADN en quantit?? suffisante pour la synth??se de cellules de sang, due ?? une interruption de voie biochimique qui est d??pendante de la vitamine B-12 et / ou de l'acide folique en tant que cofacteurs, qui synth??tise thymine, un composant d'ADN.

Pr??sentation

La pr??sentation de l'an??mie pernicieuse ressemble ?? celle de toute autre forme d'an??mie, mais est souvent accompagn??e par les manifestations de carence en vitamine _B12 (anomalies notamment neurologiques tels que la neuropathie p??riph??rique), ainsi que par d'autres manifestations de la gastrite atrophique auto-immune.

Causes

Le plus souvent (dans les climats temp??r??s), la cause de facult??s de liaison de la vitamine B ₁₂ par le facteur intrins??que est auto-immune gastrite atrophique, dans lequel auto-anticorps sont dirig??s contre cellules pari??tales (r??sultant en la perte) ainsi que contre la facteur intrins??que lui-m??me (le rendant incapable de se lier vitamine B-12).

Moins fr??quemment, la perte des cellules pari??tales peut simplement faire partie d'une gastrite atrophique g??n??ralis??e d'origine non auto-immune, comme celle qui se produit fr??quemment chez les personnes ??g??es atteintes de longue date chronique gastrite de toute cause (y compris Helicobacter pylori infection).

Notez que les formes de la vitamine B-12 d??ficit autres que l'an??mie pernicieuse doivent ??tre consid??r??s dans le le diagnostic diff??rentiel de an??mie m??galoblastique. Par exemple, un ??tat B-12 d??ficient qui provoque une an??mie m??galoblastique et qui peut ??tre confondu avec l'an??mie pernicieuse classique, peut ??tre caus??e par une infection avec le t??nia Diphyllobothrium latum, probablement en raison de la concurrence du parasite de la vitamine B-12,.

Les sympt??mes et les signes

Diagnostic

Un diagnostic d'an??mie pernicieuse n??cessite premi??re d??monstration de an??mie m??galoblastique (?? travers un num??ration formule sanguine) qui ??value la le volume globulaire moyen (VGM), ainsi que le la concentration moyenne de l'h??moglobine corpusculaire (CCHM). L'an??mie pernicieuse est identifi?? avec un haut et un MCHC MCV normal (ce est ?? dire qu'il se agit d'un macrocytaire, l'an??mie normochrome). . Ovalo- cytes sont ??galement typiquement observ??s sur le frottis de sang, et un pathognomonique d'an??mie m??galoblastique (qui comprennent l'an??mie pernicieuse et d'autres) est neutrophiles hypersegment??s.

L'an??mie pernicieuse peut ??galement ??tre diagnostiqu?? par l'??valuation de sa cause directe, la vitamine B-12 d??ficit (en mesurant B-12 niveaux dans le s??rum). Un Test de Schilling peut alors ??tre utilis?? pour distinguer l'an??mie pernicieuse des autres causes de la vitamine B-12 d??ficit (notamment malabsorption).

Un diagnostic de gastrite atrophique devrait ??tre confirm?? par gastroscopie avec biopsies. Environ 90% des personnes souffrant d'an??mie pernicieuse ont des anticorps pour les cellules pari??tales; Mais seulement 50% de tous les individus dans la population g??n??rale avec ces anticorps ont une an??mie pernicieuse.

Traitement

??tre une manifestation de la vitamine B-12 carence, an??mie pernicieuse est trait?? par l'administration de la vitamine B-12 suppl??ments. Comprim??s oraux sont parfois utilis??s, mais si cette approche est utilis??e, des doses beaucoup plus ??lev??es sont donn??s que normalement n??cessaire pour surmonter l'absorption alt??r??e qui caract??rise l'an??mie pernicieuse.

Si comprim??s oraux ne sont pas souhait??es, la vitamine B-12 peut ??galement ??tre administr?? par injection, qui est habituellement administr?? une fois par mois. Souvent, le patient peut apprendre ?? le faire ?? la maison avec les m??mes seringues et des aiguilles utilis??es pour le traitement de l'insuline du diab??te.

Histoire

Dr Addison abord d??crit la maladie, ?? partir de laquelle il a acquis le nom commun de l'an??mie d'Addison. Dr Newcastle a d??couvert qu'il pouvait r??gurgiter ses propres sucs gastriques et le nourrir ?? ses patients, causant ??galement une am??lioration de la maladie. Cependant, ce ne ??tait pas une pratique durable. L'an??mie pernicieuse est une maladie mortelle avant vers l'an 1920 , lorsque Whipple sugg??r?? premi??res foie comme un traitement. Apr??s v??rification des r??sultats de Whipple en 1926 , victimes d'an??mie pernicieuse mang?? ou bu au moins 1/2 d'une livre de foie cru, ou buvaient du jus de foie cru tous les jours. Cela a continu?? pendant plusieurs ann??es, jusqu'?? un concentr?? de jus de foie est devenu disponible apr??s 1928.

Le premier traitement viable pour l'an??mie pernicieuse a commenc?? avec le travail de George Whipple qui a fait la d??couverte au cours d'exp??riences dans lesquelles il a saign?? chiens pour les rendre an??mique, puis les a nourris divers aliments pour voir ce qui les rendrait r??cup??rer plus rapidement (Whipple ??tait ?? la recherche pour les traitements de l'an??mie d'une h??morragie, pas l'an??mie pernicieuse) . Whipple a d??couvert que l'ingestion de grandes quantit??s de foie semblait gu??rir l'an??mie de la perte de sang, et a essay?? de l'ingestion du foie comme un traitement pour l'an??mie pernicieuse, signale une am??lioration l?? aussi, dans un papier dans 1920 . George Minot et William Murphy se mit alors ?? isoler en partie la propri??t?? curative dans le foie et a montr?? qu'il ??tait contenue dans le jus de foie cru (dans le processus montre ??galement que ironiquement ce ??tait le fer dans les tissus du foie, pas le facteur soluble dans le suc du foie, qui a gu??ri le l'an??mie de saignement chez le chien; ainsi la d??couverte du facteur de jus de foie pour le traitement de l'an??mie pernicieuse, ??tait par co??ncidence). Pour la d??couverte de la gu??rison d'une maladie jusque fatale de inconnue ??tiologie, les trois hommes ont partag?? le 1934 Prix Nobel de m??decine.

En 1928, le chimiste Edwin Cohn a pr??par?? un extrait de foie qui ??tait 50 ?? 100 fois plus puissant que la nourriture naturelle (du foie). L'extrait pourrait m??me ??tre inject?? dans le muscle, ce qui signifie que les patients ne ont plus besoin de manger de grandes quantit??s de foie ou de jus. Cela a r??duit le co??t du traitement consid??rablement.

L'ingr??dient actif dans le foie ??tait inconnu jusqu'en 1948, quand il a ??t?? isol?? par deux chimistes, Karl A. Folkers des ??tats-Unis et Alexander R. Todd de Grande-Bretagne. La substance ??tait un cobalamine, qui les d??couvreurs nomm??s vitamine B-12 . Le nouveau vitamine dans le jus de foie a ??t?? finalement compl??tement purifi??e et caract??ris??e dans les ann??es 1950, et d'autres proc??d??s de production de bact??ries il a ??t?? mis au point. Il peut ??tre inject?? dans le muscle avec encore moins d'irritation, ce qui rend possible le traitement de l'an??mie pernicieuse avec encore plus de facilit??. L'an??mie pernicieuse a finalement ??t?? trait??s soit avec de la vitamine B-12, ou encore des injections de grandes doses orales de la vitamine B-12, typiquement entre 1 et 4 mg (1000 ?? 4000 mcg) par jour.

Souffrant c??l??bres

• Inez Milholland, am??ricaine Suffragette.
• Alexander Graham Bell , scientifique ??cossais et inventeur.
• Annie Oakley.
• Norman Warne, Editor / Editeur et fianc?? de Beatrix Potter.
• Yoon Eun Hye, Une actrice sud-cor??enne
• Betsie ten Boom, s??ur de Corrie ten Boom, victime de l' Holocauste , et dans le livre, The Hiding Place
• David Hilbert , math??maticien allemand.
• Sam Hughes, canadienne Ministre de la Milice et de la D??fense.