Leucémie aiguë myéloblastique
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Classification et ressources externes
Leucémie aiguë myéloblastique, les flèches indiquent les bâtonnets d'Auer.
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| CIM-10 | C92.0 |
|---|---|
| CIM-9 | 205.0 |
| ICD-O : | M9861/3 |
| OMIM | 602439 |
| DiseasesDB | 203 |
| eMedicine | med/34 |
| MeSH | D015470 |
La leucémie aiguë myéloblastique ou leucémie myéloïde aiguë est un cancer de la lignée myéloïde des leucocytes. Elle se caractérise par un envahissement médullaire de cellules immatures dû à un blocage de maturation (hyatus leucemicus) des globules blancs dans la moelle osseuse qui va être responsable d'une insuffisance médullaire par écrasement des lignées normales (pouvant provoquer anémie, hémorragies, sensibilité aux infections) et d'un syndrome tumoral (douleurs aux niveaux des épiphyses osseuses). Le diagnostic de leucémie aiguë est posée pour un taux de blastes médullaires supérieur à 20 %.
Signes et symptômes
Les symptômes sont assez courants et peuvent être confondus avec diverses pathologies courantes[1],[2] :
- Anémie ;
- Fatigue, pâleur, problèmes respiratoires ;
- Fièvre ;
- Perte d'appétit et/ou perte de poids ;
- Pétéchie ;
- Douleurs articulaires ;
- Infections fréquentes et persistantes ;
- Sudation nocturne.
Malgré tout, certains cas restent asymptomatiques.
Causes
Les facteurs de risques principaux sont :
- Pathologies hématologiques telles que le syndrome myélodysplasique ou le syndrome myéloprolifératif ;
- Agents chimiques (par exemple chimiothérapie utilisant des agents alkylants) ;
- Radiations ;
- Facteur génétique ;
- Maladies auto-immunes.
Classification FAB (French-American-British, 1976)
Classification FAB (French-American-British, 1976)[3] :
- LAM 0 : indifférenciée, 5 % des cas
- LAM 1 : myéloblastique sans différenciation, 15 % des cas
- LAM 2 : myéloblastique avec différenciation, 25 % des cas
- LAM 3 : promyélocytaire, 10 % des cas
- LAM 4 : myélomonocytaire, 20 % des cas
- LAM 4Eo : myélomonocytaire avec éosinophilie, 5 % des cas
- LAM 5 : monoblastique (sans différenciation : M5a, avec différenciation : M5b),10 % des cas
- LAM 6 : érythroblastique ou érythroleucémie, 5 % des cas
- LAM 7 : mégacaryoblastique, 5 % des cas.
Traitement
Le traitement de base est la chimiothérapie.
La première cure de chimiothérapie (induction) vise à induire une rémission complète sur les plans clinique et hématologique. Cette chimiothérapie, à base de cytarabine et d'une anthracycline (daunorubicine ou idarubicine), provoque chez le patient une aplasie médullaire profonde de 3 à 4 semaines, durant lesquelles ce dernier doit bénéficier d'une surveillance rapprochée dans un service d'hématologie spécialisé afin de prévenir les risques hémorragiques et infectieux.
La suite du traitement dépend dans une large mesure du type et des facteurs pronostics de la LAM, mais également de l'âge du patient et de sa réponse à la chimiothérapie d'induction. Elle consiste en plusieurs cures de chimiothérapie dites de consolidation, qui ont pour but d'éradiquer les cellules leucémiques résiduelles. Une allogreffe de cellules souches hématopoïétiques peut également concourir à la curabilité de la maladie.
Notes et références
- ↑ Hoffman, Ronald et al. (2005). Hematology: Basic Principles and Practice (4th. ed.). St. Louis, Mo.: Elsevier Churchill Livingstone. p. 1074–75
- ↑ Acute Myeloid Leukemia, N Engl J Med 1999;341.
- ↑ http://emedicine.medscape.com/article/2006750-overview
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