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Syndrome myéloprolifératif

Syndrome myéloprolifératif

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Un syndrome myéloprolifératif est une maladie caractérisée par une production anormale, d'allure cancéreuse, de certains types de cellules sanguines dans la moelle osseuse.

Il s'agit d'une prolifération clonale des cellules souches et progénitrices hématopoïétiques myéloïdes qui conservent une capacité de différenciation à l'inverse des leucémies aiguës. Il peut éventuellement évoluer en leucémie aiguë myéloïde ou en leucémie aiguë lymphoblastique, ou encore en myélofibrose secondaire.

La prolifération prédomine sur un secteur médullaire selon la maladie. Ainsi il existe 4 grands syndromes myéloprolifératifs :

Chromosome Philadelphia "positif" Chromosome Philadelphia "négatif"
  • Lignée granuleuse pour la leucémie myéloïde chronique (LMC) Philadelphia négatif
  • Lignée des globules rouges pour la maladie de Vaquez
  • Lignée plaquettaire pour la thrombocytémie essentielle (TE)
  • Tissu de soutien pour la splénomégalie myéloïde (MF), aussi appelée myélofibrose primitive
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