Coagulation intravasculaire disséminée
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Classification et ressources externes
Étude anatomo-pathologique montrant une microangiopathie thrombotique, l'histologie est liée au DIC, dans une biopsie rénale. Un thrombus est présent dans hile du glomérule rénal (au centre de l'image). Coloration PAS.
| CIM-10 | D65 |
|---|---|
| CIM-9 | 286.6 |
| DiseasesDB | 3765 |
| MedlinePlus | 000573 |
| eMedicine | med/577 emerg/150 |
| MeSH | D004211 |
La coagulation intravasculaire disséminée souvent appelée CIVD (ou encore syndrome de défibrination ou coagulopathie de consommation) est une activation pathologique de la coagulation (formation de caillots sanguins). Elle apparaît dans de nombreuses situations pathologiques en médecine. Lors d'une CIVD se forment de petits caillots dans les vaisseaux sanguins dans tout l'organisme[1]. Les petits caillots formés consomment les facteurs de coagulation. La coagulation normale est ainsi empêchée et des hémorragies (saignements) anormales apparaissent sur la peau (notamment aux sites de prélèvements sanguins), le tube digestif, le tractus respiratoire et les cicatrices chirurgicales. Les petits caillots perturbent aussi le flux sanguin vers les organes (comme les reins) et entraînent une perturbation de leur fonctionnement[2]. La CIVD n'est jamais une maladie en soi, mais toujours la manifestation de maladie sous jacente, elle est souvent d'apparition aigüe mais peut aussi être d'apparition plus chronique en fonction du problème sous-jacent[3]. Elle est fréquente lors des phases aiguës de nombreuses maladies. Elle peut participer au développement d'un syndrome de dysfonction multiviscérale qui peut amener à la mort[4].
Épidémiologie
Population de toute sorte. Souvent chez les hospitalisés suite à des cancers ou des infections exogènes.
Pronostic
Sa gravité dépend de la cause sous-jacente et de l'importance des hémorragies et de l'ischémie résultant des thromboses que subissent les organes (reins, foie). Le pronostic généralement est mauvais avec une mortalité entre 10 et 50 %[5]. La mortalité est plus importante dans le cas de CIVD causé par des infections que dans le cas de CIVD causé par des traumatismes[5].
Physiopathologie, mécanismes
La coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) apparaît le plus souvent suite à une libération massive de facteur tissulaire au cours soit d'une infection, soit de lésions extensives de tissus riches en facteur tissulaire, soit par des cellules tumorales (surtout cancéreuses), qui expriment des facteurs pro coagulants, notamment du facteur tissulaire, ou une protéine faisant fonction[6],[7].
Ce facteur active la voie extrinsèque, induisant ainsi une coagulation diffuse et non régulée[8] :
- phénomènes thrombotiques : oblitération des petits vaisseaux ;
- associés à un un syndrome hémorragique par consommation non régulée de tous les facteurs de coagulation de la voie extrinsèque (II, V, VII, VIII, X, fibrinogène) ainsi que des plaquettes circulantes ;
- suivis de la lyse des dépôts fibrineux et apparition des produits de dégradation de la fibrine.
Survient ensuite une phase réactionnelle avec héparinémie endogène et fibrinolyse.
Causes
Ce syndrome est causé par de nombreuses maladies[3],[4],[9] :
- cancers du poumon, du pancréas, de la prostate, de l'estomac, du sang (leucémie aiguë myéloblastique notamment la LAM 3) ;
- obstétrique : accouchement ou complication d'une pathologie de la grossesse (ex. : pré-éclampsie, HELLP syndrome, embolie amniotique : le liquide amniotique coagule le sang in vitro[10], hématome rétroplacentaire, où il semble y avoir une corrélation entre le degré de séparation du placenta de l'utérus du fait de l'hématome, et l'extension de la CIVD, ce qui suggère une fuite de facteur tissulaire depuis le système placentaire à l'origine de la CIVD de la mère[10]) ;
- traumatisme sévère, brûlure, chirurgie lourde ;
- au cours d'une intervention de chirurgie thoracique (ex. : cardiaque avec circulation extra-corporelle) ou prostatique ;
- une infection bactérienne : environ 35% des sepsis sévère se compliquent de CIVD[10],[11], et de manière plus large : les sepsis à bactéries Gram négatives, Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae, paludisme, histoplasmose, aspergillose, Fièvre pourprée des montagnes Rocheuses ;
- une infection virale : arénavirus causant la fièvre hémorragique d'Argentine et la fièvre bolivienne hémorragique ;
- divers : une cirrhose, une morsure de serpent, un hémangiome géant, un coup de chaleur, une vascularite, un anévrisme aortique, une syndrome sérotoninergique.
Diagnostic
Clinique
Les signes cliniques de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) associent[8] :
- des manifestations thrombotiques : thromboses veineuses profondes, infarctus viscéraux, purpura nécrotique, gangrènes distales ;
- à des manifestations hémorragiques : saignements cutanés spontanés et des points de ponction (purpura diffus, ecchymoses), saignements muqueux spontanés (bulles hémorragiques endobuccales, saignement de nez, etc.), et des hématomes profonds.
On observe souvent les signes d'une pathologie aiguë sous-jacente : un choc septique ou hémorragique, de larges contusions, une gangrène[3],[9],[12]. L'apparition peut être fulminante, comme dans le cas de de choc liée à des toxines ou à un embolisme de fluide amniotique ou peut être insidieux et chronique comme dans le cas d'un cancer[3].
Examens complémentaires
Les examens biologiques et hématologiques décèlent[8],[13] :
- troubles de l'hémostase primaire et secondaire : un allongement du temps de céphaline activée et une diminution du taux de prothrombine (ou allongement du temps de Quick) ;
- un déficit en facteur de coagulation (diminution du fibrinogène, des facteurs II, V, VII, et VIII, X), et une thrombopénie ;
- dans un deuxième temps, une élévation du taux de D-dimères et d'autres produits de la dégradation de la fibrine (PDF et complexes solubles).
Traitement
Il faut traiter la cause, c'est-à-dire le facteur déclenchant de la coagulation intravasculaire disséminée (CIVD).
La prise en charge est uniquement symptomatique, se basant sur l'arsenal thérapeutique suivant :
- transfusion plaquettaire, afin de maintenir son niveau de manière satisfaisante ;
- apport de plasma frais congelé, afin d'apporter les facteurs d'inhibition de la coagulation qui fait défaut lors de cette pathologie ;
- héparine si le traitement cause de la CIVD est inefficace ou impossible ;
- antithrombine, un puissant inhibiteur de la coagulation, face à une CIVD majeure ;
- transfusion de culots globulaires en cas d'anémie associée.
Il convient également de prévenir autant que possible tout nouveau saignement[8] : repos, pas de rasage manuel, blocage médicamenteux des règles, pas d'injection intramusculaire, etc.
Histoire
Recherche
Notes et références
- (en) Cet article est partiellement ou en totalité issu de l’article de Wikipédia en anglais intitulé « Disseminated intravascular coagulation » (voir la liste des auteurs).
- ↑ (en) Churchill Livingstone Pocket Medical Dictionary 14th Edition.
- ↑ (en) Davidson's Principles and Practice of Medicine 19th Edition. Churchill Livingstone. p. 200 ISBN 0-443-07036-9
- 1 2 3 4 (en) Robbins, Stanley L.; Cotran, Ramzi S.; Kumar, Vinay; Collins, Tucker, Robbins' Pathologic Basis of Disease, Philadelphia, Saunders, , 6e éd. (ISBN 0-7216-7335-X)
- 1 2 (en) Davidson, Stanley; Haslett, C., Davidson's Principles and Practice of Medicine, Edinburgh, Churchill Livingstone, , 19e éd. (ISBN 0-443-07036-9)
- 1 2 (en) Becker, Joseph U et Charles R Wira. « Disseminated intravascular coagulation » emedicine.medscape.com, 10 septembre 2009
- ↑ « PayPerView: Cancer Cell Procoagulants and Their Pharmacological Modulation - Karger Publishers », sur www.karger.com (consulté le 12 mai 2015)
- ↑ http://umvf.univ-nantes.fr/hematologie/enseignement/hematologie_339/site/html/cours.pdf
- 1 2 3 4 Emmanuel Bachy, Roch Houot, Hématologie, éditions Ellipses, 2011
- 1 2 (en) Clark, Michael et Kumar, Parveen J, Clinical Medicine: A Textbook for Medical Students and Doctors, Philadelphia, W.B. Saunders, , 4e éd. (ISBN 0-7020-2458-9)
- 1 2 3 Marcel Levi, « Disseminated intravascular coagulation », Critical Care Medicine, vol. 35, , p. 2191-5. (ISSN 0090-3493, PMID 17855836)
- ↑ « Ovid: Medline Link Record », sur ovidsp.tx.ovid.com (consulté le 12 mai 2015)
- ↑ (en) Oxford Handbook of Clinical Medicine 6th Edition. p. 650
- ↑ (en) Davidson's Principles and Practice of Medicine 19th Edition. Churchill Livingstone. p. 953 ISBN 0-443-07036-9
Voir aussi
- Sepsis
- Choc septique
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