Hemoglobina
De Viquipèdia
L'hemoglobina és una heteroproteïna de la sang, de pes molecular 68.000, de color vermell característic, que transporta l'oxigen des dels òrgans respiratoris fins als teixits, en mamífers i altres animals.
La formen quatre cadenes polipeptídiques (globina), dues alfa i dues beta, a cadascuna de les quals se'ls uneix un grup hemo. L'hemo conté un àtom de ferro, el qual és capaç d'unir-se de forma reversible a l'oxigen. Per tant, cada hemoglobina és capaç de transportar quatre molècules d'oxigen.
Quan l'hemoglobina està unida a l'oxigen, es denomina oxihemoglobina o hemoglobina oxigenada, donant l'aspecte vermell intens característic de la sang arterial. Quan perd l'oxigen, es denomina desoxihemoglobina o hemoglobina reduïda, i presenta el color vermell fosc de la sang venosa (es manifesta clínicament cianosi).
L'hemoglobina té una capacitat successiva de facilitar la captació d'O2 quan una molècula d'O2 ja està fixada. Això s'anomena cooperativitat positiva, la qual està present en proteïnes oligomèriques.
- Reacció pas per pas:
- Hb + O2 <-> HbO2
- HbO2 + O2 <-> Hb(O2)2
- Hb(O2)2 + O2 <-> Hb(O2)3
- Hb(O2)3 + O2 <-> Hb(O2)4
- Reacció total:
- Hb + 4O2 -> Hb(O2)4
[edita] Tipus d'hemoglobina
|
hemoglobina, alfa 1
|
|
| Identificadors | |
| Símbol | HBA1 |
| HUGO | 4823 |
| Entrez | 3039 |
| OMIM | 141800 |
| RefSeq | NM_000558 |
| UniProt | Q3MIF5 |
| Altres dades | |
| Locus | Cr. 16 p13.3 |
|
hemoglobina, alfa 2
|
|
| Identificadors | |
| Símbol | HBA2 |
| HUGO | 4824 |
| Entrez | 3040 |
| OMIM | 141850 |
| RefSeq | NM_000517 |
| Altres dades | |
| Locus | Cr. 16 p13.3 |
|
hemoglobina, beta
|
|
| Identificadors | |
| Símbol | HBB |
| HUGO | 4827 |
| Entrez | 3043 |
| OMIM | 141900 |
| RefSeq | NM_000518 |
| UniProt | P68871 |
| Altres dades | |
| Locus | Cr. 11 p15.5 |
- Metahemoglobina hemoglobina amb grup hemo amb ferro en estat fèrric (3+). aquesta no s'uneix al oxigen, es produïx per una malaltia congènita en la qual hi ha deficiència de reductasa metahemoglobina, la qual manté en estat ferrós l'estat del ferro.
- Hemoglobina A o HbA anomenada també hemoglobina de l'adult o hemoglobina normal, representa aproximadament el 97% de la hemoglobina sintetitzada per l'adult, formada per dues globines alfa i dos globines beta.
- Hemoglobina A2: representa menys del 2,5% de la hemoglobina després del naixement, formada per dues globines alfa i dues globines delta, la qual cosa augmenta de forma important en la beta-talasemia, al no poder sintetitzar globines beta.
- Hemoglobina s
- Hemoglobina t
- Hemoglobina f
