Syndrome h??pato-r??nal

Syndrome h??pato-r??nal (HRS) se r??f??re ?? une insuffisance r??nale aigu?? qui se produit dans le cadre de de cirrhose ou de fulminante l'insuffisance h??patique, parfois ??galement associ?? ?? l'hypertension portale, le plus souvent en l'absence d'autres maladies du rein . La pathologie impliqu??e dans le d??veloppement d'un syndrome h??pato-r??nal est consid??r??e comme une modification du flux sanguin et des vaisseaux sanguins dans la circulation ton qui fournit les intestins (le circulation splanchnique) et de la circulation qui alimente le rein. Il est g??n??ralement le signe d'un stade terminal de la perfusion, ou le flux sanguin vers les reins, en raison de la d??t??rioration la fonction h??patique. Les patients atteints de syndrome h??pato-r??nal sont tr??s malades, et l'absence de traitement, la condition est g??n??ralement fatale. Le traitement comprend habituellement un traitement m??dical ou CONSEILS comme un pont vers la transplantation du foie. Fait int??ressant, les reins de patients atteints du syndrome h??pato-r??nal ont ??t?? utilis??s avec succ??s pour la transplantation r??nale.

D??finition et diagnostic

Le syndrome h??pato-r??nal est d??finie comme une insuffisance r??nale qui se produit dans le cadre d'une maladie h??patique comme suit:

Type I HRS

Type I HRS est caract??ris??e par une insuffisance r??nale rapidement progressive avec un doublement de s??rum cr??atinine ?? un niveau sup??rieur ?? 221 umol / L (2,5 mg / dL) ou une r??duction de moiti?? de la la clairance de la creatinine inf??rieure ?? 20 ml / min sur une p??riode de moins de 2 semaines. Type I HRS porte un tr??s mauvais pronostic, g??n??ralement avec moins de 50% de survie ?? un mois. Les patients atteints de syndrome h??pato-r??nal de type I sont habituellement mal, peut pr??senter une tension art??rielle basse, et peuvent n??cessiter un traitement avec inotropes, ou des m??dicaments par voie intraveineuse pour maintenir la pression art??rielle.

Type II HRS

HRS de type II se caract??rise par une lente et progressive:

• augmenter dans le s??rum taux de cr??atinine ?? plus de 133 pmol / L (1,5 mg / dL) ou clairance de la cr??atinine inf??rieure ?? 40 ml / min
• urine sodium <10 meq / dl

Elle est g??n??ralement associ??e ?? ascite qui ne r??pond pas ?? m??dicaments diur??tiques, et effectue un pauvre, si un peu plus longue (m??diane de survie ~ 6 mois) perspectives, ?? moins que le patient subit une transplantation du foie.

Il peut ??tre difficile de distinguer le syndrome h??pato-r??nal d'autres entit??s qui provoquent une insuffisance r??nale dans le cadre d'une maladie h??patique avanc??e. En cons??quence, les crit??res majeurs et mineurs suppl??mentaires ont ??t?? propos??s pour faciliter la diagnostic du syndrome h??pato-r??nal.

Les principaux crit??res comprennent les maladies du foie dans le cadre de hypertension portale; insuffisance r??nale; l'absence de choc, infection , un traitement r??cent par des m??dicaments qui affectent la fonction du rein ( n??phrotoxines), et les pertes de fluide; l'absence d'am??lioration de la fonction r??nale soutenue malgr?? un traitement avec 1,5 litres de intraveineuse s??rum physiologique; l'absence de prot??inurie, ou prot??ine dans le urine; et, l'absence de maladie r??nale ou d'obstruction de sortie comme on le voit sur r??nale ultrasons.

Les crit??res secondaires sont laboratoire dans la nature, et inclure un le volume d'urine faible (moins de 500 ml par jour), une faible sodium concentration dans l'urine, une urine osmolalit?? qui est sup??rieure ?? celle dans le sang , l'absence de les globules rouges dans l'urine, et une concentration s??rique de sodium inf??rieure ?? 130 mmol / l.

Des conditions similaires

Beaucoup d'autres maladies du rein sont associ??s ?? des maladies du foie et doivent ??tre exclus avant de faire un diagnostic de syndrome h??pato-r??nal. Ils comprennent ce qui suit:

• ??chec pr??-R??nal: l'??chec pr??-r??nale r??pond habituellement ?? un traitement avec des liquides intraveineux, entra??nant une r??duction dans le s??rum cr??atinine et l'excr??tion de sodium.
• N??crose tubulaire aigu?? (ATN): Cela peut ??tre difficile ?? diagnostiquer en toute confiance. Il peut ??tre une incapacit?? ?? se concentrer l'urine, le cas ??ch??ant est produite. Le s??diment d'urine doit ??tre fade, la microscopie peut montrer hyalins. ATN peut r??cup??rer avec un traitement de soutien seulement ou ??voluer vers au stade terminal de l'insuffisance r??nale. Dans la cirrhose, le sodium urinaire ne est pas un guide fiable pour le d??veloppement de l'ATN, comme excr??tion fractionnelle de sodium peut rester au-dessous de 1 pour cent, en raison de l'aggravation progressive de r??nale isch??mie.
• D'autres causes peuvent inclure maladie glom??rulaire secondaire L'h??patite B ou L'h??patite C, la toxicit?? des m??dicaments (notamment gentamicine) ou n??phropathie de contraste.

Physiopathologie

Le l'insuffisance r??nale dans le syndrome h??pato-r??nal est consid??r?? comme provenant d'anomalies dans tonalit?? de vaisseau sanguin dans le circulation splanchnique (qui fournit le intestins). Il est connu qu'il existe une diminution g??n??rale la r??sistance vasculaire syst??mique ?? un syndrome h??pato-r??nal, mais que la mesure f??morale et de fractions r??nales d??bit cardiaque sont respectivement augment?? et r??duit, ce qui sugg??re que splanchnique vasodilatation est impliqu?? dans la d??faillance r??nale.

Il est l'activation de la syst??me r??nine-angiotensine-aldost??rone (RAAS) et le syst??me nerveux sympathique, et profonde vasoconstriction des reins. Beaucoup vasoconstricteur produits chimiques ont ??t?? ??mis l'hypoth??se comme ??tant impliqu??s dans cette voie, y compris vasopressine, prostacycline, thromboxane A2, et endotoxine.

??pid??miologie

On estime que 39% des patients avec cirrhose et ascite va d??velopper le syndrome h??pato-r??nal dans les cinq ans suivant le d??but de leur maladie. Le pronostic de ces patients est sombre avec des patients non trait??s ayant un taux de survie extr??mement court, et avec la gravit?? de la maladie du foie (comme en t??moigne la score MELD) croit maintenant d??terminer le r??sultat. Certains patients sans cirrhose d??veloppent syndrome h??pato-r??nal, avec une incidence d'environ 20% vu dans une ??tude des patients en phase avec h??patite alcoolique.

Traitement

En raison de la forte mortalit?? associ??e au syndrome h??pato-r??nal, l'accent sur la pr??vention chez les patients qui sont ?? risque de la maladie. Strat??gies pour ??viter syndrome h??pato-r??nal comprennent l'utilisation appropri??e et non agressif de diur??tiques, l'identification et le traitement pr??coce de l'infection et h??morragie et ??viter d'autres toxines qui peuvent affecter le foie et les reins.

Le traitement d??finitif de syndrome h??pato-r??nal est la transplantation du foie, et toutes les autres th??rapies peuvent ??tre d??crits comme des ponts pour la transplantation. Ces strat??gies de traitement sont les suivantes:

Albumine

Toutes les grandes ??tudes montrant une am??lioration de la fonction r??nale chez les patients atteints du syndrome h??pato-r??nal ont impliqu?? l'expansion du volume de la plasma avec albumine administr??e par voie intraveineuse Un sch??ma est une albumine g par kg de poids corporel par voie intraveineuse sur une journ??e suivie par 20 ?? 40 grammes par jour.

La midodrine et l'octr??otide

La midodrine est une alpha-agoniste et l'octr??otide est un analogue du la somatostatine. Les m??dicaments syst??miques sont respectivement des vasoconstricteurs et les inhibiteurs de vasodilatateurs, et ne ont pas ??t?? jug??s utiles lorsqu'ils sont utilis??s individuellement dans le traitement du syndrome h??pato-r??nal. Cependant, une ??tude de 13 patients atteints du syndrome h??pato-r??nal ont montr?? une am??lioration significative lorsque les deux ont ??t?? utilis??s ensemble (avec la midodrine administr?? par voie orale, l'octr??otide donn?? sous-cutan??e et les deux dos?? fonction de la pression art??rielle), avec trois patients survivants ?? se acquitter. Une ??tude observationnelle non randomis??e utilis?? "100 ug TID voie sous-cutan??e, dans le but d'augmenter la dose ?? 200 mg sous-cutan??e trois fois par jour?? et ??l'administration de la midodrine a d??but?? ?? 5, 7,5 ou 10 mg TID par voie orale, dans le but d'augmenter la dose ?? 12,5 ou 15 mg si n??cessaire "et a constat?? que" le traitement octr??otide / midodrine semble am??liorer la survie ?? 30 jours ".

les analogues de la vasopressine

Le vasopressine analogique Ornipressine ??t?? trouv?? dans un certain nombre d'??tudes pour ??tre utile dans l'am??lioration de la fonction r??nale chez les patients atteints du syndrome h??pato-r??nal, mais a ??t?? limit??e par complications isch??miques. Terlipressine est un analogue de la vasopressine qui a ??t?? trouv?? dans une ??tude pour ??tre utiles pour am??liorer la fonction r??nale chez les patients pr??sentant un syndrome h??pato-r??nal avec une moindre incidence de l'isch??mie. Ni m??dicament est disponible pour une utilisation dans l'Am??rique du Nord .

Shunt intra-h??patique par voie transjugulaire

Shunts intrah??patique portosyst??mique transjugulaire (TIPS) impliquent la d??compression des hautes pressions dans le circulation portail en pla??ant une petite entre un stent portail et veine h??patique. Ils ont ??galement ??t?? montr?? pour am??liorer la fonction r??nale chez les patients atteints du syndrome h??pato-r??nal.

Dialyse h??patique

Dialyse h??patique implique dialyse extra pour ??liminer les toxines de la circulation. Le adsorbants mol??culaires syst??me de recirculation (MARS) a montr?? une certaine utilit?? comme un pont ?? la transplantation chez les patients atteints du syndrome h??pato-r??nal.

H??modialyse

Th??rapie de remplacement r??nal peut ??tre tenu de ??pont?? du patient ?? la transplantation h??patique, bien que l'??tat du patient peut dicter la modalit?? utilis??e.

D'autres m??dicaments

D'autres agents utilis??s dans le traitement comprennent pentoxifylline, ac??tylcyst??ine, et misoprostol.

Histoire

Historiquement, le syndrome h??pato-r??nal a ??t?? d??finie comme une insuffisance r??nale aigu?? qui se est produite dans le cadre de chirurgie biliaire. Le syndrome a ??t?? rapidement associ?? ?? une maladie h??patique avanc??e. Il a ??t?? d??termin?? que les reins transplant??s chez des patients pr??sentant un syndrome h??pato-r??nal ??taient fonctionnels, conduit ?? l'hypoth??se selon laquelle un syndrome h??pato-r??nal ??tait syst??mique par opposition ?? une maladie r??nale.

Pr??vention

Albumine intraveineuse

Un essai contr??l?? randomis?? a constat?? que l'albumine par voie intraveineuse le jour de l'admission et l'h??pital trois jours peut r??duire insuffisance r??nale.