Lymphome non hodgkinien

Classification et ressources externes

Description de l'image Mantle cell lymphoma - intermed mag.jpg.


CIM-10	C82-C85
CIM-9	200, 202
ICD-O :	9591/3
OMIM	605027
DiseasesDB	9065
MedlinePlus	000581
eMedicine	med/1363 ped/1343
MeSH	D008228

Les lymphomes non hodgkiniens sont des néoplasies développées à partir des tissus lymphoïdes.

Un lymphome est un cancer du système lymphatique aux dépens des lymphocytes.
Le système lymphatique comprend la moelle osseuse, la rate, le thymus, les ganglions lymphatiques et les vaisseaux sanguins ; il assure la défense de l'organisme contre les microbes, parasites, toxines, corps étrangers, etc.

Forme de lymphome et classifications

On distingue les lymphomes malins « ganglionnaires » et « extra-ganglionnaires »

Histologie

Lymphomes malins agressifs (lymphomes ganglionnaires ou extra-ganglionnaires ayant une présentation agressive)

Phénotype B
- lymphome à grandes cellules :
  - lymphome centroblastique
  - lymphome immunoblastique
  - lymphome à cellules B riche en cellules T
  - lymphome à cellules B riche en histiocytes
  - lymphome à grandes cellules B anaplasiques
  - lymphome Burkitt-like
    - granulomatose lymphomatoïde
  - lymphome associé à un pyothorax
  - lymphome B primitif du médiastin (type thymique)
  - lymphome intravasculaire
  - lymphome des séreuses
- lymphome de Burkitt
- lymphome du manteau
  - forme classique
  - avec des cellules rondes
  - forme blastique
  - avec des grandes cellules
Phénotype T
- lymphome à grandes cellules anaplasiques
- lymphome T périphérique
  - - angio-immunoblastique
  - lymphome des zones T sans précision

Lymphomes non hodgkiniens indolents (lymphomes ganglionnaires ou extra-ganglionnaires ayant une présentation indolente)

Lymphomes à cellules de la zone marginale
- lymphomes du tissu lymphoïde associé aux muqueuses
- lymphomes spléniques (de la rate) avec ou sans lymphocytes villeux
- lymphomes ganglionnaires avec ou sans cellules B monocytoïdes
- formes disséminées
Lymphomes folliculaires
- grade 1 (< 50 % de centroblastes)
- grade 2 (> 50 % de centroblastes)
- cutané
- digestif
Lymphomes lymphoplasmocytoïdes (ou immunocytomes)

Classification d'Ann Arbor

Stade I : Atteinte d'un seul groupe ganglionnaire ou d'un seul organe.
Stade II : Atteinte de plus d'une aire ganglionnaire d'un même côté du diaphragme. (partie inférieure ou partie supérieure du corps)
Stade III : Adénopathies multiples des deux côtés du diaphragme. (partie inférieure et partie supérieure du corps)
Stade IV : Atteinte diffuse d'un ou plusieurs viscères et de la moelle osseuse.

Auxquels on ajoute :

E aux stades I, II ou III : si présence d'une atteinte viscérale contiguë
A : si aucun signe de B
B : - Amaigrissement inexpliqué de plus de 10 % du poids du corps en moins de 6 mois (ou 5 % en 1 mois) ou fièvre inexpliquée > 38 °C de plus de 8 jours ou sueurs nocturnes profuses.

Classification de l'état général du malade (OMS)

0 : Il n'y a pas d'atteinte de l'état général de santé, le malade mène une vie normale.
1 : Il existe une fatigue, mais le malade peut vaquer à ses occupations quotidiennes et travailler.
2 : Une forte fatigue oblige le malade à se coucher dans la journée, mais moins de la moitié de la journée. La malade ne peut plus travailler mais est encore capable de prendre soin de lui-même.
3 : Le malade reste alité ou assis plus de la moitié de la journée. Le malade est dépendant pour certains actes de la vie quotidienne : ménage, courses, etc.
4 : Le malade ne peut plus se lever et ne peut pas prendre soin de lui-même. Nécessité d'une aide pour tous les actes de la vie quotidienne.

Classification selon leur degré de malignité

Lymphomes non hodgkiniens indolents (faible malignité)

Lymphome folliculaire
Lymphome lymphocytique (LL) (localisation ganglionnaire de leucémie lymphoïde chronique LLC)
Lymphome de la zone marginale (et lymphome du MALT)
Macroglobulinémie de Waldenström (appelée aussi lymphome lymphoplasmocytaire ou immunocytome)
Lymphome T cutané

Lymphomes non hodgkiniens agressifs (malignité élevée)

Le lymphome diffus à grandes cellules B

Le plus fréquent des lymphomes (il représente 30 à 40 % des lymphomes non hodgkiniens). L'âge moyen des patients est 55 à 60 ans mais il peut toucher des enfants. Ces lymphomes agressifs peuvent prendre naissance dans les ganglions lymphatiques ou dans des endroits extra-ganglionnaires tels que le tube digestif, les testicules, la thyroïde, la peau, le sein, le système nerveux central ou les os.

Les lymphomes à cellules du manteau

Lymphomes à cellules B, ils représentent 5 à 10 % des cas de lymphomes non hodgkiniens et touchent le plus souvent des hommes de plus de 50 ans et la maladie est souvent à un stade avancé au moment du diagnostic. Les patients atteints présentent généralement de multiples atteintes ganglionnaires. Un ou plusieurs organes (en particulier le tube digestif) et la moelle osseuse peuvent également être touchés. Ce lymphome est souvent agressif. De nouvelles thérapies ont cependant démontré une efficacité sur la maladie.

Le lymphome de Burkitt, le lymphome « type Burkitt » (petites cellules non clivées)

Lymphome à cellules B de malignité élevée, il concerne les adultes et les enfants. C'est l'un des lymphomes diagnostiqués chez les patients infectés par le VIH. Toutes les formes de lymphomes de Burkitt concernent plus souvent les hommes, ils se comportent de la même façon et sont tous spontanément très agressifs. Toutefois, le pronostic après traitement est généralement favorable.

Les lymphomes T périphérique

Ils représentent 10 à 15 % des lymphomes non hodgkiniens chez les adultes. Le terme lymphome T périphérique est fondé sur le fait qu'il s'agit de tumeurs composées de cellules T (et non pas B) et que ces cellules sont matures. La plupart des lymphomes T périphériques ont une malignité élevée à l'exception de la mycosis fungoïde.

Autres lymphomes

Lymphomes associés au VIH

On estime que près de 10 % des patients séropositifs développeront un lymphome. Il est généralement de malignité élevée.

Lymphome primitif du système nerveux central

Cancer qui touche uniquement le cerveau et la moelle épinière. En dehors de l'infection par le VIH, il touche principalement des personnes de plus de 60 ans.

Les lymphomes de l'enfant

Ils représentent environ 5 % des lymphomes non hodgkiniens.

Étiologie

Généralement indéterminée

Facteurs de risque :

VIH
Virus d'Epstein-Barr et le lymphome de Burkitt
HTLV-1 (Caraïbe et Japon)
Maladie auto-immune
Immunosuppression
Hépatite chronique virale C^[1]

Une étude française^[2] a mis en évidence, à l'échelle moléculaire, une relation entre l'exposition professionnelle aux pesticides et l'acquisition d'une anomalie chromosomique connue pour être l'une des étapes initiales du développement de lymphomes non hodgkiniens. L'irradiation ou exposition à la radioactivité est un des facteurs de déclenchement.

Symptomatologie

Outre une altération de l'état général, on retrouve un fébricule (38 °C), un amaigrissement, des sueurs nocturnes (++), etc.

Formes ganglionnaires

Présence d'adénopathies superficielles palpables et profondes visibles en imageries.

Formes extra-ganglionnaires

Il n'y a pas de symptôme spécifique mais l'expression de l'envahissement de l'organe cible : l'estomac, la thyroïde, le cerveau, le testicule, la parotide, l'œil, la moelle osseuse.

Index pronostiques

Index pronostique international des lymphomes à grandes cellules (IPI)

Selon la classification d'Ann Arbor
Selon l'histologie du lymphome malin
Selon les taux de LDH (lactate déshydrogénase)
Selon l'âge du patient (plus ou moins de 60 ans)
Selon son état général (0, 1, 2, 3, 4)
Selon le nombre de localisations extra-ganglionnaires (0 ou 1 versus >1)

Index pronostique international des lymphomes folliculaires (FLIPI)

Selon la classification d'Ann Arbor
Selon l'histologie du lymphome malin
Selon les taux de lactate déshydrogénase
Selon l'âge du patient (plus ou moins de 60 ans)
Selon le taux d'hémoglobine

Diagnostic

Examens biologiques du sang
Biopsie de la moelle osseuse
Biopsie ganglionnaire
Tomodensitométrie (scanner) du thorax et de l'abdomen
Tomographie à émission de positon

Auxquels sont parfois associés :

Ponction lombaire
Fibroscopie gastrique ou colique
Scintigraphie osseuse
Immunophénotypage des lymphocytes

Traitement

Radiothérapie
Chimiothérapie
Immunothérapie :

Méthode de traitement destinée à modifier les moyens de défense naturels de l'organisme, soit par injection de sérum ou d'immunoglobuline qui apporte les anticorps spécifiques (immunothérapie passive), soit par vaccinothérapie qui suscite la production de ces anticorps (immunothérapie active).

- Anticorps monoclonaux : Rituximab (MabThera)
- Interféron
- Thérapie génique
- Thérapie anti-angiogénique
- Radio-immunothérapie
- Vaccins
- Inhibiteurs de protéasome
- Molécules antisens
Chirurgie
- Splénectomie
- Allogreffe
- Autogreffe

Notes et références

↑ (en) Nieters A, Kallinowski B, Brennan P, Ott M, De Sanjosé S et al., « Hepatitis C and risk of lymphoma: results of the European multicenter case-control study EPILYMPH », Gastroenterology, vol. 131, n^o 6,‎ 2006, p. 1879-86. (PMID 17087949)
↑ (en) Agopian J, Navarro JM, Gac AC, Lecluse Y, Briand M, Grenot P, Gauduchon P, Ruminy P, Lebailly P, Nadel B, Roulland S, « Agricultural pesticide exposure and the molecular connection to lymphomagenesis », J Exp Med, vol. 206, n^o 7,‎ 2009, p. 1473-83. (PMID 19506050, PMCID PMC2715093, DOI 10.1084/jem.20082842, lire en ligne [html])

Voir aussi

Liens externes

France Lymphome Espoir : L'association de malades du lymphome et de leurs proches
GELA : Groupe d'étude des lymphomes de l'adulte
Fondation lymphome Canada
Moulage pédagogique ancien (de cire), présentant un lymphome. (Musée des moulages de l'hôpital Saint-Louis)
Forum d'échanges malades et proches

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